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Amyloses associées à l’infection par le VIH : à propos de 23 cas dont 3 français et 20 issus de la littérature - 06/06/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.03.336 
P. Breillat 1, S. Georgin Lavialle 1, , S. Deshayes 1, P.A. Michel 2, J.M. Molina 3, D. Buob 4, B. Fabiani 5, M. Ballester 6, B. Angelard 7, B. Arnulf 8, A. Talbot 8, G. Grateau 1
1 Service de médecine interne, CEREMAIA, CHU Tenon, Paris, France 
2 Néphrologie dialyse, CHU Tenon, Paris, France 
3 Maladies infectieuses, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
4 Anatomie pathologique, hôpital Tenon, Paris, France 
5 Anatomopathologie, CHU Saint-Antoine, Paris, France 
6 Gynécologie, CHU Tenon, Paris, France 
7 ORL, CHU Tenon, Paris, France 
8 Immunologie clinique, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) touche près de 30 millions d’individus au monde. Non contrôlée elle mène au syndrome d’immunodéficience acquise (sida). L’émergence des antirétroviraux (ARV) depuis les années 1990 a transformé le pronostic de cette infection. Des cas d’amylose, notamment de type AA et AL, sont décrits précocement dans cette population. Notre objectif était de décrire leur type, la relation aux infections opportunistes et au degré d’immunodépression.

Patients et méthodes

Une revue de la littérature des cas publiés entre 1947 et 2018 a été réalisée ainsi qu’une étude rétrospective des cas français répertoriés via le Centre national de référence des amyloses inflammatoires.

Résultats

Vingt-trois cas ont été inclus dont 20 de la littérature internationale et 3 nouveaux cas français. Il s’agissait d’amyloses AA (n=12), AL (n=8) et non typées (n=3). Le diagnostic d’infection VIH était antérieur ou concomitant à celui de l’amylose.

Pour les amyloses AA (n=12) il y avait 3 hommes pour 1 femme et un âge médian de 35 ans (extrêmes [28–75 ans]). La présentation initiale était ; un syndrome néphrotique (n=11) et une atteinte digestive. Le délai médian entre les diagnostics d’infection VIH et celui d’amylose était de 6 ans. Quarante pour cent des patients étaient sous ARV bien suivi, avec un taux de CD4 3

moyen de 86/mm3 et cinq patients classés stade sida du Centers for Disease Control (CDC). Une infection chronique était retrouvée chez un tiers des cas. Il n’existait pas d’autre cause d’amylose AA retrouvé.

Pour les cas d’amylose AL (n=8), il y avait 5 hommes pour 3 femmes avec un âge médian au diagnostic de 49 ans (extrêmes [19–60 ans]). Les formes locales constituaient 75 % des cas avec une atteinte ORL (n=3), digestive (n=2) ou vulvaire (n=1). La découverte était fortuite pour les formes buccales et vulvaires, liée à une dysphonie pour une amylose laryngée et de signes digestifs dans les cas d’amylose intestinale (diarrhée chroniques isolée et tableau sub-occlusif avec rectorragies). Les deux cas avec atteinte digestive étaient associés à une gammapathie monoclonale. L’infection VIH était pour 60 % des cas contrôlée et un seul cas était stade sida. Les lésions intrabuccales (n=2) ont été spontanément résolutives, sous antirétroviraux la forme laryngée est restée stable de même que la forme vulvaire.

Trois amyloses non typées ont été décrites, une amylose cardiaque dont la présentation clinique évoque une amylose à transthyrétine mutée et deux formes médiastino-pulmonaires.

Discussion

Cette étude constitue la plus grande série écrivant des cas d’amylose associée au VIH.

Elle montre une majorité d’amylose AA avec comme révélation une atteinte rénale chez des patients dont l’infection VIH est non contrôlée. Dans 2/3 des cas la seule infection chronique est celle liée au VIH qui pourrait constituer une cause d’amylose AA. Des études appuient ces données dont une montrant l’augmentation du taux de la protéine sérum amyloïde A (SAA) chez les patients VIH [1].

Parmi les amyloses AL, il y a une prédominance des formes localisées ce qui suggère une prolifération locale lymphoplasmocytaire. La localisation fréquente à la sphère ORL fait discuter le rôle d’une co-infection par l’Epstein-Barr virus.

Conclusion

Des amyloses peuvent compliquer une infection par le VIH de type AA plus fréquemment.

La survenue d’un syndrome néphrotique chez un patient VIH peut révéler une amylose AA qui constitue une cause rare de glomérulopathie au cours du VIH.

Un examen clinique buccal régulier doit être réalisé chez ces patients afin de dépister l’apparition de lésions amyloïdes localisées souvent asymptomatiques.

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